新生儿与新生儿疾病（二）
专业综合-儿科疾病-新生与新生儿疾病；
接上次，本次的重点内容是表现为*疸的新生儿*疸、新生儿溶血病与新生儿败血症，特别注意如何鉴别；
新生儿*疸
1.新生儿*疸：是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官*染；若新生儿血中胆红素＞5～7mg/dl（成人＞2mg/dl），即可出现肉眼可见的*疸；
一、新生儿胆红素代谢的特点
1.胆红素生成相对过多：
（1）红细胞数量过剩；
（2）红细胞寿命较短；
（3）旁路胆红素来源较多；
2.血浆白蛋白联合胆红素的能力差；
3.肝细胞处理胆红素的能力差：
（1）摄取障碍；
（2）结合障碍；
4.胆红素肠肝循环增加；
5.胎粪排泄胆红素；
二、新生儿*疸分类
1.生理性*疸：
（1）一般情况良好；
（2）时限：
①足月儿生后2～3天出现，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周；
②早产儿生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周；
（3）每日血清胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）；
2.病理性*疸：（具备以下任何一项）
（1）生后24小时内出现；
（2）血清胆红素：足月儿＞μmol/L（12.9mg/dl）、早产儿＞μmol/L（15mg/dl），或上升＞85μmol/L/d（5mg/dl/d）；
（3）持续时间：足月儿＞2周，早产儿＞4周；
（4）*疸退而复现；
（5）血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）；
三、病因
1.胆红素生成过多：过多红细胞的破坏及肠肝循环增加；
（1）红细胞增多症；
（2）体内出血→血管外溶血；
（3）同族免疫性溶血：ABO或Rh血型不合；
（4）感染：败血症（金*色葡萄球菌及大肠杆菌）；
（5）肠肝循环增加：胎粪排泄延迟，胆红素吸收增加；
（6）母乳性*疸：可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关，见于母乳喂养儿，*疸于生后3～8d出现，1～3w达高峰，6～12w消退，停喂母乳3～5d，*疸明显减轻或消退有助于诊断；
（7）红细胞酶缺陷；
（8）红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症；
（9）血红蛋白病；
（10）其他：维生素E缺乏和低锌血症等；
2.肝脏胆红素代谢障碍：肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下（UDPGT）；
（1）缺氧和感染；
（2）Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏；
（3）Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症；
（4）Lucey-Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿*疸；
（5）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3.吲哚美辛、毛花苷丙等；
（6）其他：先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等；
3.胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻；
（1）新生儿肝炎；
（2）先天性代谢缺陷病；
（3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症；
（4）胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿；
新生儿溶血病
1.新生儿溶血病：母、子血型不合引起的同族免疫性溶血；以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合；
一、病因和发病机制
1.ABO溶血：
（1）主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；
（2）母亲AB型或婴儿O型，则不发生溶血；
（40%～50%的ABO溶血病发生在第一胎；母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病）
2.Rh溶血：RhD溶血病最常见，其次为RhE（DECce）；
（1）Rh溶血病一般不发生在第一胎；
（2）既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病；
（3）抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1/20发病；
二、临床表现
1.症状轻重与溶血程度基本一致；
2.多数ABO溶血病患儿除*疸外，无其他明显异常；Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎；
（1）*疸：
①Rh溶血；生后24小时内出现*疸并迅速加重；
②ABO溶血：生后第2～3天出现；
（2）贫血：重症Rh溶血，生后即可有严重贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭；
（3）肝脾大：
①Rh溶血：不同程度的肝脾增大；
②ABO溶血：不明显；
三、并发症★
1.胆红素脑病：若血清未结合胆红素过高，则可透过血-脑屏障，使基底核等处的神经细胞*染、坏死，发生胆红素脑病；生后4～7天出现症状，临床将其分为4期，MRI诊断：
（1）警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖
叫和呕吐；约持续12～24小时；
（2）痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）；约持续12～48小时；
（3）恢复期：约持续2周；
（4）后遗症期：胆红素脑病四联症：手足徐动、眼球运动障碍（落日眼）、听觉障碍、牙釉质发育不良；
四、辅助检查
1.检查母子血型；
2.确定有无溶血：贫血（早期新生儿Hb＜g/L）；Ret↑（6％）；血涂片有核红细胞↑（10/WBC）；TBIL↑DBIL↑
3.致敏红细胞和血型抗体测定；
（1）改良Coombs试验：新生儿溶血病的确诊试验；
（2）抗体释放试验：检测致敏红细胞的敏感试验，新生儿溶血病的确诊实验；
（3）游离抗体试验：有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价；
五、诊断
1.产前诊断：
（1）ABO溶血病：孕妇血清中IgG抗A或抗B＞1：64；
（2）Rh溶血病：Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2～4w检测一次，当抗体效价上升；
2.生后诊断：新生儿娩出后*疸出现早、且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs试验或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊；
六、鉴别诊断
1.先天性肾病；
2.新生儿贫血；
3.生理性*疽；
七、防治
1.产前治疗：
（1）提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1：32或1：64以上，羊水胆红素增高，且羊水L/S＞2（胎肺成熟）；
（2）血浆置换：血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇；
（3）宫内输血：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，而肺尚未成熟者；
（4）苯巴比妥：预产期前1～2周口服苯巴比妥，诱导胎儿UDPGT↑；
2.新生儿治疗：
（1）光照疗法★：
→指征
①血清TBILμmol/L（12mg/dl
②已诊断新生儿溶血病，生后血清胆红素85μmol/L（5mg/dl
③ELBW血清胆红素85μmol/L（5mg/dl）；VLBW血清胆红素μmol/L（6mg/dl）
△注：
①波长～nm的蓝光和波长～nm的绿光效果较
②光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露；照射时间以不超过4天为宜；
③副作用：发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗；
补充核*素（光疗时每日3次，5mg/次；光疗后每日1次，连服3日）补充水和钙剂；
④青铜症：当血清结合胆红素68μmol/L（4mg/dl），并且血清ALT和ALP↑时，光疗可使皮肤呈青铜色，此时应停止光疗，青铜症可自行消退；
（2）药物治疗：
①供给白蛋白；
②纠正代谢性酸中*（5％碳酸氢钠）；
③肝酶诱导剂：苯巴比妥；尼可刹米；
④IVIG；
（3）换血疗法：
→指征：大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病；符合下列条件之一：
①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白低于g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；
②生后12小时内胆红素每小时上升12μmol/L（0.7mg/dl）者；
③总胆红素已达到μmol/L（20mg/dl）者；
④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；
⑤小早产儿、合并缺氧、酸中*者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征；
→原则：
①Rh溶血病：Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；
②ABO溶血病：AB型血浆和O型红细胞的混合血，抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血；
3.预防☆：RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72h内肌注抗D球蛋白μg；
新生儿感染性疾病
1.TORCH：Toxoplasma(弓形虫)＋Other（其他）＋RV（风疹病*）＋CMV（巨细胞病*）＋HSV（单纯疱疹病*）；
2.分类：
（1）出生前感染（宫内感染）；
（2）出生时感染；
（3）出生后感染（更常见）；
一、新生儿败血症：
是指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生*素并发生全身炎症性反应综合征；常见的病原体为细菌，也可为真菌、病*或原虫等；
1.病因和发病机制：
（1）病原菌：我国葡萄球菌最多见，其次为大肠杆菌等G－杆菌，发达国家B组溶血性链球菌和李斯特菌；
（2）非特异性免疫功能：SIgA缺乏，易发生呼吸道和消化道感染；
（3）特异性免疫功能：IgG主要来自母体（胎龄愈小，IgG含量愈低）；IgM、IgA不能通过胎盘（对G－杆菌易感）；
2.临床表现：
早发型晚发型新生儿败血症的比较
早发型
晚发型
发病时间
生后7天内
生后7天后
感染时间
出生前或出生时
出生时或出生后
感染途径
母亲垂直传播
水平传播
病原菌
大肠杆菌等G－杆菌
葡萄球菌、机会致病菌
发病特点
暴发性多器官受累，尤以呼吸系统的症状最明显
局灶性感染（脐炎、肺炎或脑膜炎等）
病死率
高
较早发型低
（2）早期症状、体征常不典型：
①一般表现：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增等；
②*疸：迅速加重、消退延迟或退而复现（有时是唯一表现）；
③肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大；
④出血倾向：严重时发生DIC；
⑤休克；
⑥其他：呕吐、腹胀、中*性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；
⑦合并症：肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎；
4.辅助检查
（1）外周血：WBC＜5×/L或＞20×/L、中性粒杆状核细胞所占比例≥0.20、出现中*颗粒或空泡、PLT×/L；
（2）病原学检查
①细菌培养：
1°血培养；
2°脑脊液、尿培养；
3°其他；
②病原菌抗原检测：
（3）急相蛋白：CRP、触珠蛋白（Hp）、α1-酸性糖蛋白（α1-AG）、α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）；
（4）鲎试验：G-细菌感染；
5.治疗：
（1）抗生素治疗
用药原则：
①早用药；
②静脉、联合给药；
③疗程足；
④注意药物*副作用（氨基糖苷类耳*性）；
（2）处理严重并发症：
①休克：输新鲜血浆或全血，应用多巴胺或多巴酚丁胺；
②纠正酸中*和低氧血症；
③减轻脑水肿；
（3）清除感染灶；
（4）支持疗法；
（5）免疫疗法；
①IVIG；
②重症患儿可行交换输血；
③中性粒细胞明显减少→输粒细胞；
④血小板减低→输血小板；
新生儿寒冷损伤综合征
1.新生儿寒冷损伤综合征：简称新生儿冷伤，因多有皮肤硬肿，故又称新生儿硬肿症；系由于寒冷或（和）多种疾病所致，以低体温和皮肤硬肿为主要临床表现，重症可并发多器官功能衰竭；
2.新生儿由于缺乏寒战反应，寒冷时主要靠棕色脂肪代偿产热，但其代偿能力有限；
3.临床表现：
（1）一般情况：反应低下，不吃不哭不动，体重不增，体温不升（5不1低下）
（2）低体温；
（3）硬肿：发生顺序：下肢→臀部→面颊→上肢→全身，呈对称性；
（4）肤色：潮红（早期）→苍白（晚期）；
（5）多器官功能受损；
4.治疗：
（1）复温：
①冷伤早期：肛温＞30℃，TA-R≥0→至于中性温度的暖箱，6~12h恢复；；
②重症冷伤：肛温＜30℃，TA-R＜0→置于比肛温高1-2℃的暖箱（后根据体温调整），12~24h恢复；
（2）补充热量、液体：补充充足的热量有助于复温和维持正常体温，能量从50kcal/kg开始，逐渐↑至~kcal/kg；液体从1ml/kkcal开始；
（3）控制感染；
（4）纠正器官功能紊乱；
年执医真题回顾
第四单元
16．新生儿寒冷损伤综合征的皮肤硬肿最早出现在
A．小腿
B．大腿
C．躯干
D．臀部
E．面部
A；
见“新生儿寒冷损伤综合征-临床表现”相关内容；
23．确认新生儿败血症最有意义的检查是
A．血CRP
B．血常规
C．分泌物涂片革兰染色
D．免疫功能测定
E．血培养
E；
参见“新生儿败血症-辅助检查”。
97．男婴．12天。拒奶、少展、体温不升10小时急诊入院。查体：重病容，面色苍白，前囟平，颈软，心音低钝，双肺未闻及啰音，腹胀，肝右肋下87.5px．脐有少许分泌物。实验室检查：血WBC5.0×lO^9／L．N0.70，L0.30。最可能的诊断是
A．新生儿寒冷损伤综合怔
B．囊生儿化脓性脑膜炎
C．新生儿肺炎
D．新生儿颅内出血
E．新生儿败血症
E；
参见“新生儿败血症-临床表现、辅助检查”。
（～题共用题干）男婴，3天。*疸速度加重2天，足月儿，母乳喂养。母亲血型O型、Rh阳性，父亲血型AB型、Rh阳性，实验室检查：TBilμmol／L。．为确认最有效的检查是A．血培养B．肝功能C．改良直接抗人球蛋白实验D．血型E．血涂片查红细胞形态．最可能的诊断是A．新生儿败血症B．新生儿肝炎综合征C．新生儿母乳性*疸D．Rh血型不和溶血病E．ABO血型不和溶血病．首选应采取的治疗措施是A．使用抗生素B．光疗C．口服苯巴比妥D．输注白蛋白E．换血疗法
D，E，B；
参见“新生儿*疸及新生儿溶血症”相关内容。
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